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怎么判断是否梅尼埃综合征(知道卡梅综合征)

怎么判断是否梅尼埃综合征(知道卡梅综合征)提供优质治疗出生25天右肩部紫红色肿物25天多学科协作

MDT(multi-disciplinary team)

是多学科讨论诊疗模式

卡梅综合征

血小板严重减少,死亡率高

出生25天

右肩部紫红色肿物25天

多学科协作

提供优质治疗

怎么判断是否梅尼埃综合征(知道卡梅综合征)(1)

术前

患者为25天男婴,主因发现右肩部紫红色肿物25天就诊,以“右肩血管瘤”收入河北省儿童医院,入院诊断“K-M综合症”,因血常规血小板5×10^9/L,不能纠正,即请新生儿科、血液肿瘤科、血管瘤科(介入科)、整形外科联合会诊,讨论用药副作用最少、治疗安全有效的方案。综合多学科意见,最终采用由血管瘤科(介入科)经动脉血管介入栓塞联合口服泼尼松片治疗。

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术后1天

术前纠正血小板至105×10^9/L,介入治疗手术经右侧股动脉置入4F血管鞘,Cobra导管至右锁骨动脉造影,显示病灶供血动脉,经微导管注入平阳霉素4mg 碘化油2ml及300umPVA进行硬化栓塞治疗。完成后再行动脉造影,病灶染色基本消失。

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患者术后第1天血小板恢复至正常水平且持续稳定,术后3天血色素维持正常水平,术前到术后血常规变化,血小板计数从105×10^9/L升高到290×10^9/L 血红蛋白从74g/L恢复到120 g/L。纤维蛋白原从0.83g/L提高到1.22g/L。术后7天瘤体大小从120cm3减小至50cm3 面积缩小已达58.33%,局部软组织肿胀缓解,无严重不良反应及并发症 右侧肩部紫红色肿块大小逐渐缩小、颜色较前逐渐变浅,质地较前逐渐变软、局部无破溃出血。

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术后7天

卡梅综合征是单发或多发巨大血管瘤伴血小板减少及全身出血倾向为特征的一种综合征,病情严重,死亡率高,其治疗一直是医学界的一个难点,常见治疗方式有激素治疗,免疫抑制剂,手术切除,介入栓塞,局部硬化治疗等,单一手段治疗往往不能达到理想治疗效果。

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术后1个月

本例患者通过MDT模式,综合多学科会诊意见 给患者提供优质治疗:先以动脉血管介入栓塞血管瘤,破坏血管瘤血窦,继以口服泼尼松抑制血管瘤再生,积极内科支持治疗,临床治愈效果良好。

MDT(multi-disciplinary team)是多学科讨论诊疗模式。简而言之,MDT是针对单一专科门诊无法解决的,特别困难复杂的病例同时召集多个相关学科专家,在细致分析讨论的基础上综合制定诊疗方案,是疾病领域高级别的诊疗模式,是针对疑难复杂疾病的利器。

此病例为新生儿卡梅综合征的诊断和治疗提供了一定的临床思路,以期提高临床医务人员对该疾病的认识。

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